미국서 새로운 유형의 CJD사망자 발생

[국제동향] 크로이츠벨트야콥병과 유사 해면상뇌 증상, 보건당국 조사중
최방식 | 입력 : 2008/07/11 [18:22]
새로운 형태의 크로이츠펠트야콥병(cjd)이 미국 내 일부 환자에서 발견됐다고 영국의 bbc방송이 10일 보도했다.

최근 나온 한 연구보고서에 따르면, 미국에서 10명의 환자가 ‘pspr이라 불리는 치명적이며 증상이 급속히 악화되는 치매에 걸려 사망했다.

관련 환자들은 cjd에서 보이는 전형적인 뇌손상이 진행됐다. 이에 대해 과학자들은 bse(소해면상뇌증, 광우병)와는 관련이 없을 것으로 추정하며 유전적 원인을 찾고 있다.

이 소식을 접한 영국의 전문가들은 미국 뿐 아니라 영국 등 대서양 연안 나라들에서 이와 관련된 질병이 보고된 적이 있는지를 조사하고 있다고 방송은 덧붙였다.
 
10명의 사망자 뇌 구멍 송송
 
영국에서는 매년 소위 ‘산발성 cjd’ 진단을 받는 환자가 50명에서 100명에 이른다. cjd의 거의 대부분이 ‘산발성 cjd이다.

▲미국에서 새롭게 발견된 크로이츠펠트야콥병 환자의 뇌 영상. 해면상뇌 구조를 보여준다. bbc 온라인 보도 갈무리화면.     © 최방식
 
‘변형 cjd’라 불리는 인간광우병(소에서 발견되는 bse의 인간질병)은 1980년대부터 1990년대 사이 광우병에 걸린 소의 머리고기를 먹고 발병됐지만 ‘산발성 cjd의 원인은 아직 밝혀지지 않고 있다.

이번에 발견된 ‘새 cjd는 미국의 cjd감시단에 연구·의뢰됐다. 전통적 cjd 진단테스트에는 음성반응을 보이면서도, 말하고 움직이는 능력을 상실하는 치매를 보이는데다, 치매가 급속하게 진행되는 증상이 있기 때문이다.

‘새 cjd’로 사망한 시체에서는 미세한 구멍이 뚫린 스펀지 형태의 뇌구조가 확인됐다. 이들의 뇌에선 cjd를 일으키는 변형단백질인 프리온의 축적이 있었다는 증거다.

오하이오에 있는 미국 프리온질병 병리감독센터의 피에루이지 감베티 국장은 이에 대해 최근 몇 년 동안 ‘새 cjd’인지 확인되지 않았을 뿐 발병돼 온 것으로 보인다고 밝혔다.

감베티는 한 가지 흥미로운 사실이 있는데, 새 cjd 환자들이 유전적 치매병력이 있는 가족에서 발병했지만 ‘산발성 cjd의 일부에서 발견된 유전자는 보이지 않는 것이라고 덧붙였다.
 
프리온 유전자여부 관심 끌어
 
에딘버러에 있는 영국 국립cjd감독기구의 마크 헤드 박사는 최근 발견된 ‘새 cjd가 국내적으로 ’산발성 cjd에 대한 재연구를 촉발할 것이라고 말했다. 그 중 ‘새 cjd’가 있었는지를 확인하려는 것이다.

헤드는 이어 “‘새 cjd 환자의 발견으로 흥미를 끄는 것은 이 질환이 과연 프리온 질병을 가진 또 다른 유전자를 가지고 있느냐는 것”이라며 “미국의 연구조사가 그 단초를 마련하지 않겠냐”고 강조했다.
원본 기사 보기:대자보
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